Аритмологический статус у лиц с синдромом дисплазии соединительной ткани

Петров С.В., Мушта И.В.

Изучение различных аспектов нарушений ритма сердца является важной проблемой современной кардиологии. В последние годы всё большее внимание исследователей привлекает к себе связь частоты возникновения нарушений ритма сердца (НРС) с синдромом дисплазии соединительной ткани (ДСТ), особенно с сердечными его проявлениями. Некоторые виды аритмий приводят к снижению качества жизни, инвалидизации, а порой к внезапной смерти.

В современной литературе недостаточно освещены вопросы о частоте выявления и характере нарушений ритма сердца у молодых пациентов с синдромом ДСТ в зависимости от количества его внешних фенотипических признаков, т.е. при различной выраженности внешнего фенотипического полиморфизма данного синдрома. Вместе с тем есть основания предполагать, что при увеличении количества признаков синдрома ДСТ может ухудшаться аритмологический статус.

Для дальнейшего специализированного обследования были отобраны 206 лиц в возрасте от 22 до 45 лет (средний возраст 33±7,6), с пролабированием клапанов сердца и различным количеством внешних фенотипических признаков синдрома ДСТ. В ходе работы было выявлено 17 внешних фенотипических признаков: гипермобильность суставов, симптом II пальца, астеническое телосложение, короткие или кривые мизинцы кисти, утолщение ногтевых фаланг, деформация ушной раковины, очень большие или очень маленькие или оттопыренные уши, миопия, плоскостопие, повышенная растяжимость кожи, варикозное расширение вен конечностей, очаги депигментации, множественность пигментных пятен, искривление носовой перегородки, аномалии прикуса, искривление ног (х- или о –образное).

Из отобранных пациентов были сформированы две группы, отличающиеся количеством признаков указанного синдрома.

В 1-ю группу (n=103) вошли лица с наличием 4-х и более внешних фенотипических признаков (ВФП) дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Она была определена как группа с выраженным внешним фенотипическим полиморфизмом синдрома ДСТ.

2-ю группу (n=103) составили лица, у которых было выявлено менее 4-х внешних фенотипических признаков. Она была определена как группа с маловыраженным внешним фенотипическим полиморфизмом синдрома дисплазии соединительной ткани.

Контрольную (3-ю) группу составили 45 практически здоровых лиц без пролабирования клапанов сердца и других внешних признаков ДСТ.

Исследуемым выполнены суточное мониторирование ЭКГ и чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца.

При суточном мониторировании ЭКГ наиболее достоверные различия выявлены по количеству суправентрикулярной экстрасистолии, с.в. тахикардиям и синдрому WPW. Результаты представлены в таблице 1.

Таблица 1

* - достоверные различия между 1-й и 2-й группами (p<0,05)
** - достоверные различия между данной группой и контролем (p<0,05)

Как следует из данных, приведённых в таблице 1, частота нарушений сердечного ритма в группе с выраженным внешним фенотипическим полиморфизмом достоверно выше, чем в группе с маловыраженным фенотипическим полиморфизмом и в контроле.

Так, частота выявления суправентрикулярной экстрасистолии максимальна в группе No1 и составляет 20,3%, в группе No2 этот показатель ниже и составляет - 11,6%, в контрольной группе он снизился до 4,4%. Доля лиц с суправентрикулярной тахикардией в группе No1 составила 16,5%, в то время как в группе No2 этот показатель снизился до 0,97%, а в контрольной группе таких пациентов выявлено не было. Частота выявления синдрома и феномена WPW в группе No1 составила 6%, в то время как в группе No2 и контрольной группе с данной патологией выявлено не было.

Полученные результаты при электрофизиологическом исследовании сердца представлены в таблице No2.

Как следует из данных, приведённых в таблице 2, частота выявления патологических изменений в группе с выраженным внешним фенотипическим полиморфизмом дисплазии соединительной ткани была выше, чем в группе с маловыраженным полиморфизмом и в контрольной группе. Статистически значимые различия в исследуемых группах были получены по частоте выявления трепетания предсердий, суправентрикулярной тахикардии и синдрома и феномена WPW. Так, частота провоцирования трепетания предсердий в группе No1 составила 15,5%; в группе No2 этот показатель был в 3 раза меньше - 4,8%, а в контрольной группе он был значительно ниже - 2%.

Таблица 2

* - достоверные различия между основными группами (p<0,05)

** - достоверные различия между данной группой и контролем (p<0,05)

Частота провоцирования суправентрикулярных тахикардий в группе №1 составила 9,6%; в группе No2 в 10 меньше – 1%, а в контрольной группе данных нарушений ритма сердца выявлено не было. Частота выявления синдрома и феномена WPW в группе No1 составила 10,6%; в группе No2 – 2%; в контрольной группе лиц с данной патологией выявлено не было.

Таким образом, увеличение количества внешних фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани сопряжено с ухудшением аритмологического статуса. Так, у лиц, имеющих 4 и более внешних фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани, частота выявления пароксизмальных аритмий в 18 раз, «аритмогенная готовность» в 3 раза, а частота выявления синдрома и феномена WPW в 5 раз выше, чем у пациентов с меньшим количеством указанных признаков.