Клинико – функциональные особенности у лиц с синдромом соединительно-тканной дисплазии

Петров С.В., Мушта И.В.

В настоящей работе мы проанализировали клинико-функциональное состояние лиц с различной степенью выраженности внешнего фенотипического полиморфизма синдрома соединительно-тканной дисплазии.

Для дальнейшего специализированного обследования были отобраны 206 лиц в возрасте от 22 до 45 лет (средний возраст 33±7,6), с пролабированием клапанов сердца и различным количеством внешних фенотипических признаков синдрома ДСТ. Выявление признаков синдрома дисплазии соединительной ткани проводилось в процессе осмотра больных с учетом классификации Ходоса Х.Г. (1984). В ходе работы было выявлено 17 внешних фенотипических признаков: гипермобильность суставов, симптом II пальца, астеническое телосложение, короткие или кривые мизинцы кисти, утолщение ногтевых фаланг, деформация ушной раковины, очень большие или очень маленькие или оттопыренные уши, миопия, плоскостопие, повышенная растяжимость кожи, варикозное расширение вен конечностей, очаги депигментации, множественность пигментных пятен, искривление носовой перегородки, аномалии прикуса, искривление ног (х- или о –образное).

Из отобранных пациентов были сформированы две группы, отличающиеся количеством признаков указанного синдрома.

В 1-ю группу (n=103) вошли лица с наличием 4-х и более внешних фенотипических признаков (ВФП) дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Она была определена как группа с выраженным внешним фенотипическим полиморфизмом синдрома ДСТ.

2-ю группу (n=103) составили лица, у которых было выявлено менее 4-х внешних фенотипических признаков. Она была определена как группа с маловыраженным внешним фенотипическим полиморфизмом синдрома дисплазии соединительной ткани.

Контрольную (3-ю) группу составили 45 практически здоровых лиц без пролабирования клапанов сердца и других внешних признаков ДСТ.

Обследование включало сбор жалоб, антропометрию, оценку объективного статуса, велоэргометрию. При исследовании субъективного статуса особое внимание обращалось на наличие жалоб, характеризующих деятельность сердечно-сосудистой системы, - таких, как головные боли, головокружения, сердцебиения, чувство перебоев в работе сердца, повышенная слабость и быстрая утомляемость при незначительной физической нагрузке.

Частота выявления жалоб у исследуемых представлена в таблице 1.

Таблица 1

* - достоверные различия между 1-й и 2-й группами (p<0,05)
** - достоверные различия между данной группой и контролем (p<0,05)

Как следует из данных, приведённых в табл. 1, в группе с выраженным внешним фенотипическим полиморфизмом частота выявления жалоб выше, чем в группах с маловыраженным фенотипическим полиморфизмом и в контрольной группе. Наиболее часто выявляются такие жалобы, как: головокружения, сердцебиения, чувство перебоев в работе сердца. Так, жалобы на головокружения встречаются: группа No1 в 29% случаев, группа No2 и контрольная группа - 1% и 0% соответственно (p<0,05); жалобы на сердцебиения – группа No1 - 23% случаев, в группе No2 и контрольной группе они встречались соответственно в 11% и 0% (p<0,05); жалобы на чувство перебоев в работе сердца в группе No1 составляет 35%, в то время как во 2-й и контрольной группах этот показатель составил 23% и 0% соответственно (p<0,05). Большой процент жалоб на головокружения может, на наш взгляд, объясняться гемодинамически значимыми пароксизмальными аритмиями или (и) существованием патогенетического единства инволютивно – дегенеративных процессов в цереброва- скулярной системе и в тканях зрелого мозга.

Таким образом, в группе лиц с наибольшим количеством внешних фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани пациенты предъявляли жалобы чаще, чем в группе лиц с меньшим количеством признаков данного синдрома и контрольной группе.

Велоэргометрия (ВЭМ) проводилась на велоэргометре «MORTARA» по стандартной методике с продолжительностью этапов 3 минуты, без периодов отдыха. Анализировались такие показатели, как величина субмаксимальной физической нагрузки (вт) и физическая работоспособность (ФР).

Результаты исследования физической работоспособности представлены в таблице 2.

Таблица 2

Физическая работоспособность у лиц с различной степенью выраженности внешнего фенотипического полиморфизма синдрома дисплазии соединительной ткани

* - достоверные различия между 1-й и 2-й группами (p<0,05)
** - достоверные различия между данной группой и контролем (p<0,05)

При анализе результатов, представленных в таблице 2, было установлено, что в группе с выраженным фенотипическим полиморфизмом дисплазии соединительной ткани величины выполняемых нагрузок и физическая работоспособность ниже, чем в группе с маловыраженным фенотипическим полиморфизмом и контрольной группе.

Так, средняя величина субмаксимальной нагрузки в группе с выраженным фенотипическим полиморфизмом синдрома ДСТ составляет 167 Вт; в группе с маловыраженным полиморфизмом - 181 Вт; в контрольной группе - 190 Вт (p<0,05). Доля лиц со сниженной физической работоспособностью в группе с выраженным фенотипическим полиморфизмом составляет 15,5%; в группе с маловыраженным полиморфизмом этот показатель в 7 раз меньше – 2%; в контрольной группе пациентов со сниженной ФР выявлено не было (p<0,05).

Таким образом, установлено, что у лиц с наиболее выраженным внешним фенотипическим полиморфизмом синдрома дисплазии соединительной ткани средняя величина субмаксимальной нагрузки и физическая работоспособность уменьшается.