Лабораторная диагностика тромбофилий в условиях поликлиники

Под тромбофилиями понимают нарушения свертываемости крови, характеризующиеся повышенной наклонностью к развитию тромбов в сосудах различной локализации. Тромбофилии существенно различаются по этиологии, патогенетическим механизмам и клиническим проявлениям. Так, выделяют формы, связанные с реологическими свойствами крови; формы, обусловленные нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаз; формы, связанные с дефицитом и/или аномалиями первичных физиологических антикоагулянтов; формы, в основе которых лежат аномалии плазменных факторов и фибринолиза; формы, связанные с повышением уровня и недостаточностью инактивации факторов свертывания, а также аутоиммунные и инфекционно-иммунные тромбофилии. Следует иметь в виду, что проявления тромбофилии могут быть связаны с метаболическими сдвигами (диабетические ангиопатии, гипер-липопротеинемия, гипергомоцистеинемия), а также быть вызваны опе-ративними вмешательствами, катетеризацией сосудов, переломами костей с длительной иммобилизацией, приемом медикаментов, в частности оральных контрацептивов.

Таким образом, не следует смешивать понятия «тромбофилическое состояние» и «гиперкоагуляция», т.к. многие тромбофилии протекают нормальными или даже сниженными показателями коагуляционных тестов. В этой связи становится понятным целесообразность внедрения специальных методов исследования гемостаза, направленных на выявление тромбофилических состояний: обычная скрининговая коагулограмма не во всех случаях позволяет их диагностировать. В условиях поликлиники весьма актуальным является выявление недостаточности плазменных ингибиторов коагуляции и их коферментов, относящихся к системе протеина С: собственно протеин С и его кофактор протеин 8. Протеин С - синтезируемый в гепатоцитах витамин-К-зависимый гликопр-теид. Активированный протеин С в присутствии своего кофактора - протеина 5 действует как антикоагулянт, вызывая протеолиз активированных плазменных коагуляционных факторов - Va и VIIa. При тромбофи-лиях нарушения в системе протеина С могут быть обусловлены тремя основными причинами: дефицит протеина С, дефицит протеина и резистентностью фактора Vа к действию протеина С. Дефицит этих протеинов может быть как врожденным, так и приобретенным. В диагностике врожденных тромбофилии помогают следующие клинические признаки: развитие первого тромботического эпизода в возрасте до 40 лет, рецидив тромбоза, наличие семейного тромбофилического анамнеза, проявление тромбофилии во время терапии непрямыми антикоагулянтами. Приобретенный дефицит антикоагулянтов может возникать при заболеваниях печени, злокачественных новообразованиях, нефротическом синдроме, системной красной волчанке, терапии эстрогенами. Резистентность фактора V к активированному протеину С также может быть врожденной и приобретенной. Считается, что наследственная резистентность является наиболее частой причиной первичных тромбофилии. Среди пациентов с тромбозами эта патология встречается у 30 — 60 %, а среди клинически здоровой популяции - в 10 - 15 %. К наиболее важным клиническим факторам риска развития тромбоза при резистентности к активированному протеину С относятся хирургические вмешательства, беременность и использование оральных контрацептивов.

Для выявления нарушений в системе протеина С в условиях поликлиники целесообразно применять скрининговые тесты, дальнейшая же расшифровка нарушений: выявление дефицита протеинов С и 5 (общего и свободного) должна проводится в условиях специализированной коа-гулологической лаборатории. Из скрининговых тестов выявления нарушений в системе протеина С нами апробирован отечественный набор реагентов - «Парус-тест», предлагаемый фирмой « Технология-стандарт». Применение данного набора доступно к применению в лаборатории, исследование может проводится как с применением коагулометра, так и в мануальном варианте. Использование коагулометра позволяет получать более воспроизводимые результаты. Для рационального использования реагентов необходимо организовать работу так, чтобы обследовать одновременно несколько пациентов.